家族幼年高尿酸血症肾病

家族幼年高尿酸血症肾病，是一种常染色体显性遗传性疾病。患者多在幼年发病，且男性多于女性。起病年龄较晚，多在40岁以后逐渐起病。实验室检查可见血尿酸增高，尿尿酸排泄障碍导致尿酸盐结晶在肾脏内沉积，引起慢性间质性肾炎和肾结石等。

1、症状：部分患者可能终身不出现症状，但也有部分患者可能在感染、疲劳、肾结石等诱因下，出现关节炎症状，表现为血尿、蛋白尿、水肿、夜尿增多、高血压等症状;

2、诊断：根据高尿酸血症的临床表现，结合实验室检查结果，一般不难诊断。若有肾功能不全的情况，则要考虑原发性高尿酸血症肾病的可能。此外，若患者年龄较大，还要考虑慢性肾脏病引起的高尿酸血症肾病的可能;

3、治疗：饮食上要注意少吃高嘌呤食物，包括动物内脏、海鲜、烧烤等。急性发作期需应用低嘌呤饮食，以免尿酸持续升高导致痛风。建议食用碱性食物，如马铃薯、胡萝卜、柑橘、香蕉等，促进尿酸的排泄。同时要多饮水，每天饮水量在2000ml以上，促进尿酸排出，有利于尿酸的排泄。此外，若患有高血压，要注意控制血压，可应用硝苯地平等药物治疗，若有肾功能不全，则要进行水电解质的监测，避免使用肾毒性药物，如顺铂、环磷酰胺等;

4、护理：家族幼年高尿酸血症肾病的患者，要注意规律作息，避免熬夜，避免过度劳累。保持情绪稳定，避免情绪过于激动，以免诱发高血压。

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